概述遗传性乳光牙即遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。病因本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。症状检验症见镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基...